Quistes Odontogènicos

 En esta la cuarta sesión del curso de Neoplasias se desarrollo el tema de quistes en la cavidad oral y se  nos mostro el video donde hablan acerca de la primera reconstrucción de mandíbula por implantes realizado por  primera ves en México por el Dr. Miranda  en el  Hospital General Ignacio Zaragoza.

 

 

Definición

 

Los quistes odontogénicos son lesiones derivadas de la estimulación y proliferación de restos epiteliales que quedan en los maxilares luego de la formación del diente. Se reconocen grupos de restos epiteliales como origen de quistes odontogénicos:

1. Restos de Malassez, remanentes de la vaina de Hertwing, en la membrana periodontal,
2. del epitelio reducido del órgano del esmalte que cubre corona de un diente no erupcionado después de completar la amelogénesis;
3. remanentes de la lámina dental, que quedan en los maxilares después de la iniciación del órgano del esmalte y,
4. posiblemente la capa basal del epitelio oral. La degeneración quística del órgano del esmalte también ha sido considerado por algunos como origen a quistes maxilares.

Los mecanismos relacionados al crecimiento quístico son los siguientes:

1. Crecimiento mural por : multiplicación de células epiteliales;
2. Distensión por fluidos : Osmosis; y
3. Factores reabsorventes de hueso: actividad enzimática.

Las manifestaciones clínicas de un quiste dependen del tamaño que alcance.

 Si son muy  pequeños no habrá signos clínicos que indiquen su presencia.

Usualmente estas lesiones son descubiertas en un examen radiológico de rutina. En el caso de quistes radiculares inflamatorios muy pequeños, la presencia de una pieza desvitalizada o resto radicular puede sugerir la posibilidad de una lesión apical.

Al haber un considerable crecimiento se presenta expansión de las corticales, usualmente la vestibular. En un estadio precoz el abombamiento óseo se presenta duro e indoloro, al crecer más el quiste, la parte central de la convexidad se adelgaza y puede ser deprimida a la presión (da la sensación de presionar una pelota de tenis). Al fragmentarse la pared ósea bajo la presión, el sonido que produce ha sido descrito como el de una "cáscara de huevo rompiéndose", signo que corresponde a la crepitación. Cuando desaparece la cortical ósea, la lesión queda bajo la mucosa, que a la palpitación fluctúa. Cuando el quiste se abre a la cavidad oral es seguida frecuentemente de infección secundaria de los tejidos blandos. Esta secuencia de eventos es comúnmente observada para el quiste radicular y el dentígero, pero a menudo el queratoquiste no abomba las corticales pero si se infecta y fistuliza. Los quistes no odontogénicos (nasopalatino y nasolabial) son usualmente pequeños y cuando alcanzan un tamaño considerable, clínicamente se parecen a un quiste radicular.

 

AMELOBLASTOMA

En la tercera sesión del curso se abordo el tema se tumores malignos y benignos presentes en la cavidad oral basándome en  el Ameloblastoma que fue el tema que me pareció mas interesante para el desarrollo de este blog.

Etiologia
Ameloblastos: cels. encargadas de formación del esmalte dentario.

Tumor odontogénico epitelial benigno derivado de los ameloblastos o de partes de la lámina dentaria que contengan restos epiteliales

Se presenta 3ª- 4ª década de la vida

Predominantemente, mandibular posterior

Benigno pero localmente muy invasivo

alto porcentaje de recidivas
raras metástasis
Benigno, pero muy agresivo, en 4-5 años te come la mandibula.

TIPOS: SOLIDO, QUE ES MAS FRECUENTE O PERIFERICO

SOLIDO:

Multiquistico ( mas frecuente y creciemiento agresivo hacia afuera, hacia la pared del quiste. reseccion agresiva. es como una coliflor en la mandíbula.

 
Uniquistico: (menos agresivo): las células pueden crecer hacia dentro o intraluminal, con mejor pronostico, o hacia afuera o mural, peor pronóstico. El tratamiento de esto no debe de ser tan agresivo como en el multiquistico

Asintomáticos – indoloros (hallazgo casual)

Expansión de la cortical, crecimiento rápido

Rx: lesión radiolúcida multilocular. Siempre realizar CT. Variedad uniquística- asociada a tercer molar incluído

Tratamiento:
 
Uniquístico (intraluminal o mural) : enucleación + fresado hueso esponjoso perilesional. ( limamos el hueso de alrededor)
 

Sólido y poliquístico: resección en bloque con al menos 10 mm margen.(similar a un tumor maligno).

Si quitamos mucha mandíbula en la resección debemos de coger hueso del peroné 22 cm de hueso y con ello hacemos la mandibula. La ventaja es que este injerto tiene su arteria y vena peroneal. Le damos la forma al hueso, cortando y poniendo placas y haremos una mandibula redondeada. Nos llevamos junto con el peroné una isla de piel de la pierna para poner en la boca.

Recidivas: 95% antes de 5 años (seguimiento) por resección inadecuada, diseminación tumoral quirúrgica, excisión inadecuada de tejidos blandos. (seguimiento como los queratoquistes para toda la vida)

sindrome de Peutz

 
En la segunda sesión del curso las ponencias hablaron sobre  lesiones  blancas, rojas, pimentadas y algunos síndromes,  se explico su clasificación,  sus características clínicas,  características radiográficas, diagnósticos diferenciales y tratamiento, el síndrome que en particular me pareció interesante y me llamo la atención  buscar mas a fondo fue el síndrome de Peutz- Jeghers y es del q se habla en este Blog.


¿QUE ES EL SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS?

El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una condición rara que tiende a darse en familias. Aproximadamente 1 en 160.000 a 1 en 280.000 personas desarrollarán SPJ. Es causado por un cambio (mutación) en un gen que incrementa el riesgo de desarrollar cáncer de colon y otros tipos de cáncer. Las personas con SPJ desarrollan pólipos en el tracto gastrointestinal. Un pólipo es una formación que crece dentro del tubo digestivo y a veces toma la forma de un hongo, variando en tamaño desde menos de 1 mm a 5 ó 6 cm. Las áreas del tracto gastrointestinal que más comúnmente desarrollan pólipos en el SPJ son el duodeno, colon y estómago.

En las familias con SPJ puedan darse otros tipos de cáncer, incluyendo esófago, estómago, intestino delgado, colon, páncreas, pulmón y riñón. Las mujeres tienen un mayor riesgo de cáncer de mama, ovarios, útero (endometrio), y raramente, cáncer de cuello uterino. Los hombres, especialmente jóvenes, tienen un mayor riesgo de desarrollar tumores de testículos.

 

  

CAUSAS GENETICAS QUE PUEDES CAUSAR EL SINDROME DE PEUTS JEGHERS

 

Se están estudiando qué mutaciones genéticas pueden causar el SPJ. Algunas personas con SPJ portan una mutación en un gen llamado STK 11, también conocido como LKB1, que está ubicado en el cromosoma 19. Habitualmente, adquieren este gen mutado de uno de sus padres. Las personas con SPJ tienen una chance del 50% de pasar la mutación a cada uno de sus hijos.

No todas las personas con SPJ tienen una historia familiar de SPJ. Algunas pueden ser las primeras en su familia en tener SPJ, y se cree que tienen una nueva mutación. Ellos también pueden pasar esta nueva mutación genética de SPJ a sus hijos.

Se recomienda el consejo genético para personas con SPJ y los miembros de su familia. Los consejeros genéticos explican cómo el SPJ es heredado y discuten qué miembros de la familia están en riesgo de desarrollar esta condición.

Se recomienda que las familias con SPJ se contacten con el registro para obtener fuentes de educación y apoyo, para que los ayuden a identificar miembros familiares en riesgo y mantenerse al día con los últimos conocimientos acerca de esta enfermedad.
 

SINTOMAS

 

Pecas: La mayoría de las personas con SPJ tienen un patrón de pecas características (llamadas manchas melánicas) en algunas partes de su cuerpo. Habitualmente se forman en la infancia temprana, pero pueden aparecer después. No producen ningún daño. Las manchas melánicas lucen como pecas pequeñas, planas, color marrón o negro oscuro, en los labios y cara interna de las mejillas. A veces pueden aparecer en párpados, palmas de las manos y plantas de los pies.

 

 

Pólipos: Las personas con SPJ a menudo desarrollan un tipo característico de pólipos llamados hamartomas. Ocurren sobre todo en el intestino delgado, pero pueden hallarse también en el estómago y/o colon. Habitualmente comienzan a formarse durante la infancia, pero a menudo no dan síntomas por años. Un problema importante en SPJ es que un hamartoma puede causar sangrado que puede o no ser visto en la materia fecal. Raramente, los hamartomas pueden desarrollar cáncer.
Problemas Gastrointestinales: En el SPJ puede haber diarrea (no causada por dieta o infección), constipación, dolor cólico y/o meteorismo abdominal, pérdida de peso, falta de energía, anemia (bajo recuento de glóbulos rojos), náuseas, y pubertad precoz (temprana). Ocasionalmente, los hombres jóvenes desarrollan excesivo tejido mamario. A veces, los niños y adultos pueden presentar dolor abdominal brusco y severo causado por pólipos que obstruyen el intestino mediante una intususcepción o invaginación. Esta es una emergencia que requiere atención médica inmediata.

No es seguro esperar a que aparezcan los síntomas. Es vital que los padres o tutores hagan todos los esfuerzos posibles para que los niños en riesgo comiencen a realizar estudios de screening durante la niñez tardía o adolescencia aún cuando no tengan síntomas.
 

DIAGNOSTICO TEMPRANO PARA UN TRATAMIENTO OPORTUNO

 

El diagnóstico temprano de SPJ es importante para la prevención y/o detección temprana de cancer. No todas las personas con SPJ padecerán cancer, pero claramente el SPJ aumenta el riesgo. Un test sanguíneo para el gen de SPJ puede decirle a una persona si ha recibido la mutación genética hallada en la familia, o puede confirmar un diagnóstico sospechado de SPJ. Es útil saber qué parientes han heredado el SPJ porque tienen un riesgo aumentado de padecer cancer a edades más tempranas en comparación con la población general. Cuando el cáncer es detectado tempranamente, la chance de curación es mayor. Por lo tanto, hallar signos y síntomas de SPJ tempranamente puede reducir significativamente el riesgo de morir de cáncer.

Los siguientes estudios de screening son recomendados regularmente para individuos en riesgo de SPJ.
 

 

DIAGNOSTICO

Se hace diagnóstico de SPJ si una persona tiene pólipos en el tracto gastrointestinal y al menos uno de los siguientes: pólipos en el intestino delgado, manchas melánicas, y/o historia familiar de SPJ.

Si todos los exámenes son normales para la edad de 24 años, una persona en riesgo probablemente no tenga SPJ. Si la persona en riesgo realiza el estudio genético y es negativa para el gen mutado de SPJ hallada en un miembro de la familia, entonces el individuo puede seguir criterios de screening recomendados para la población general. Si se detectan pólipos, el individuo debería comenzar las recomendaciones de estudio y seguimiento del punto siguiente.

 

 

TRATAMIENTO PARA EL SINDROME DE PEUTZ JEGHERS

Si se encuentran pólipos durante una endoscopía alta o una colonoscopía, deberían ser resecados. Alternativamente, el doctor puede recomendar una laparotomía, un procedimiento quirúrgico en el cual se realiza una incisión en el abdomen, para remover los pólipos no accesibles mediante endoscopía.
Si se encuentra cancer durante un examen, el paciente y el doctor discutirán el mejor curso de acción.

El hallazgo y la remoción de pólipos puede resultar en la prevención de cancer de colon o intestino delgado, y en una vida más larga. Sin embargo, las personas con SPJ todavía tienen un riesgo aumentado para cancer de estómago, páncreas, pulmones, riñones, mamas, ovarios, útero (endometrio), cuello uterino, y testículos. Hay formas de controlar y monitorear personas con SPJ que ayudan a detectar estos cánceres en etapas tempranas. Más abajo hay recomendaciones para un seguimiento recomendado para los individuos con SPJ.

Recomendaciones de seguimiento para pacientes con SPJ
 

Una pequeña bibliografía que maneja el tema de manera muy interesante
http://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJM198706113162404

Biopsia

El dia 4 de Marzo comenzamos actividades el el Hospital General Ignacio Zaragoza donde se comenzó con la inaguaracion del curso de Neoplasias en la Cavidad Oral, después de la inaguracion comenzaron los residentes a dar una breve introducción acerca de Características normales de Boca, Cabeza y cuello, para posteriormente desarrolar el tema de Biopsia y Citología los que me parecieron importantes y de los que habla el contenido de este Blog

Biopsia 

Puede definirse como el procedimiento en el que se remueve tejido de un organismo vivo para examen microscópico y así establecer un diagnóstico. La muestra obtenida también se llama biopsia.
La Patología Quirúrgica es la rama de la Anatomía Patológica que se preocupa del estudio de las biopsias y difiere de la autopsia por la inmediatez del diagnóstico. El diagnóstico histopatológico muchas veces precede y determina la actitud terapéutica en un caso dado. Por consiguiente, el diagnóstico de la biopsia es siempre URGENTE. Esto es importante no sólo por la decisión terapéutica, sino que también porque significa reducir gastos de hospitalización, ahorro de tiempo, etcétera.

Según el tipo de muestra se distinguen:

1) Biopsia Aspiracion por Aguja Fina
Se utiliza tanto en lesiones de tamaño pequeño como en las más grandes. Es recomendable no emplearla indiscriminadamente, pues la muestra que se obtiene puede no ser representativa y, en consecuencia, llevar a errores diagnósticos por interpretación inadecuada.

          2) Biopsia excisional:

Se extirpa la lesión completa en un solo tiempo. Esta biopsia incluye habitualmente tejido normal adyacente para tener un margen de seguridad. Es ideal para lesiones pequeñas.

 

3) Biopsia incisional:
Se extirpa parte de la lesión, exclusivamente con un propósito diagnóstico. Se recomienda en lesiones de gran tamaño, en las que será necesario programar ulteriormente una intervención quirúrgica de gran envergadura.

 

La toma de la muestra debe considerar contar con tejido representativo, en cantidad y condiciones adecuadas. Nunca estará de más repetir que resulta imprescindible una conversación y acuerdo previos para el estudio anátomo-patológico de las muestras. Idealmente, y si se puede hacer de manera rápida, es recomendable enviar la muestra fresca sin fijar. En estos casos, lo mejor es enviarla envuelta en una gasa humedecida en suero fisiológico, tan pronto como sea posible. Si la distancia es francamente larga, como el traslado interurbano, puede depositarse la muestra en estas condiciones en un recipiente relleno con cubos de hielo, para preservar la muestra fría durante el transporte.

Las muestras fijadas en formalina e incluso las incluidas en parafina pueden eventualmente ser útiles para estudios más elaborados como la inmunohistoquímica y la microscopía electrónica, pero su rendimiento es inferior, pues ambas técnicas requieren condiciones de fijación especiales. La fijación en formalina produce artefactos importantes en la estructura fina de las células, lo que dificulta el examen ulterior, especialmente con microscopía electrónica. En ciertas circunstancias, cabe aún la posibilidad de recuperar las muestras incluidas en parafina, revirtiendo todo el proceso para incluir en polímeros plásticos y obtener cortes ultrafinos para microscopía electrónica. Para las técnicas inmunohistoquímicas pueden servir los cortes usuales, pero sólo será factible el estudio de antígenos citoplasmáticos o nucleares y no el de membranas, como en en el estudio de poblaciones y subpoblaciones linfocitarias.